Mastositoz Nedir? (Resimli)
Mastositoz Nedir?
Mastositoz , bir veya daha fazla organda mast hücreleri adı verilen kan hücrelerinin artması ve birikmesi sonucu oluşan bir grup hastalıktır . Deri, kemik iliği, karaciğer, dalak, sindirim sistemi, lenf bezleri gibi birçok organ etkilenebilir. Mastositozun başlıca 3 türü vardır. Bunlar;
- Yalnızca ciltte döküntü yapan kutanöz mastositoz
- Vücuttaki birçok organı etkileyebilen sistemik mastositoz
- Bir çeşit tümör olan mastositom
Mastositoz her yaşta ortaya çıkabilir, ancak bazı türleri belirli yaş gruplarında daha sık görülür. Sadece deride görülen kutanöz mastositoz en sık çocukluk çağında görülür. Doğumda bebeklerde kutanöz mastositoz oluşabilir. %50 hastada da 6 aylıktan daha önce döküntüler görülmeye başlar.
Ergenlik döneminde hastalık sakinleşir ve geçer. Ancak bazı durumlarda yetişkinliğe kadar sürebilir. Sistemik mastositoz ve kutanöz mastositozun bir türü olan ürtikerya pigmentoza ise yetişkinlik döneminde daha sık görülür. Mastositoz kadınlarda erkeklerden daha sıktır.
Kutanöz mastositoz teşhisi biyopsi ile konur. Ayrıca “Darier sign” adı verilen yöntemde döküntülerin üstü kalem gibi bir aletle kısa bir süre çizilerek tahriş edilir. Bir süre sonra o bölge etrafında kızarıklık ve kabarma olması mastositozu düşündürür. Sistemik mastositoz tanısında ise kan testleri, biyopsi, ultrason gibi birçok yöntem kullanılır.
Mastositoz Nedeni Nedir?
Mastositoz, 4q12 kromozomundaki KIT geninin mutasyonundan kaynaklanır. Bu mutasyon çok fazla mast hücresinin üretilmesine neden olur.
Mast hücreleri iltihaplanmaya aracılık eden kimyasallar içerir. Aktivasyon üzerine mast hücreleri bu aracıları serbest bırakır ve bu da ciltte kaşıntı, şişme, kızarıklık ve bazen kabarcık oluşmasına neden olur. Bu durum böcek ısırığı gibi sebeplerle meydana gelebilir ve bu normaldir. Ancak mastositozda, mast hücre aktivasyonu kontrolsüz ve aşırı bir şekilde gerçekleşir.
KIT genetik bozukluğu genelde sonradan ortaya çıkar. Yani ailenin diğer üyelerinde mastositoz çoğunlukla yoktur.
Mastositoz Belirtileri
Kutanöz Mastositoz
Kutanöz mastositozun başlıca iki türü bulunur. Bunlar; makülopapüler kutanöz mastositoz (ürtikerya pigmentoza) ve yaygın kutanöz mastositozdur.
Ürtikerya pigmentozada, lezyonlar büyük, makülopapüler adı verilen sivilce benzeri döküntüler ve lekeler şeklindedir. Döküntünün olduğu yerdeki ciltte kaşınma, şişme ve kızarıklık görülür. Bu döküntüler genelde havluyla silme gibi durumlarla tetiklenir. Döküntülerin artması ile yüzde kızarıklık, nefes darlığı gibi bellirtiler de oluşabilir.
Erken başlangıçlı ürtikerya pigmentozada gövde, kol ve bacaklarda 3-6 mm boyutunca küçük kırmızı-kahverengi lekeler ve kabartılar oluşur. Bu döküntülerin üstünde telanjiektazi adı verilen ince kılcal damarlar görülebilir. Buna “telenjiektazi makülaris eruptiva perstans” adı verilir.
Yaygın kutanöz mastositoz, kutanöz mastositozun daha nadir görülen ve şiddetli formudur. Genellikle bebeklik döneminde, yaygın cilt kızarıklığı (eritroderma) olarak, bazen de cilt kabarmasıyla ortaya çıkar. Cilt yaygın olarak kalınlaşabilir ve portakal kabuğu (peau d’orange) veya kösele görünümüne sahip olabilir.
Sistemik Mastositoz
Sistemik mastositozda derideki döküntülerin yanında iç organlarda da etkilenme görülür. Hastalarda genellikle cilt döküntüleri, kutanöz mastositozdan daha küçüktür. Sindirim sistemi tutulumuna bağlı olarak peptik ülser denilen mide yarası belirtileri, lenf bezlerinde büyüme, dalak büyümesi (splenomegali) ve kan testlerinde anormallikler görülebilir.
Hastalığın ağırlığına bağlı olarak sistemik mastositoz, indolent, smoldering ve agresif şeklinde sınıflandırılır. İndolent sistemik mastositoz yavaş ilerler. Smoldering sistemik mastositoz yavaş ilerlese de kanser öncülü bir durumdur. Agresif tür ise lösemi gibi kan kanserlerine daha sık olarak dönüşür.
Mastositom
Mastositom veya soliter mastositom, bebeklik döneminde kırmızımsı veya sarımsı kahverengi, kalınlaşmış, kabarmış bir cilt alanında kaşıntı şeklinde ortaya çıkabilir. Mastositomalar genellikle zamanla düzelir ve tektir. Ancak bazı hastalarda birden fazla mastositom olabilir.
Mastositoz Tedavisi
Semptomu olmayan kutanöz mastositozda tedavi yapılmayabilir. Ancak kaşıntı, kozmetik rahatsızlık gibi durumlarda tedavi gerekir. Ayrıca mast hücrelerinin artmasını tetikleyen durumlarda olabildiğince kaçınılmalıdır. Bu tetikleyiciler şunlardır:
- Aşırı sıcak ve soğuk
- Güneş ışığı
- Sıcaklıktaki ani değişiklikler
- Deriye sürtünme, basınç
- Stres, kaygı
- Uykusuzluk
- Aspirin ve diğer ağrı kesiciler
- Genel anestezide kullanılan kas gevşeticiler
- Öksürük ilaçları
- Alkol
- Lokal anestezi ilaçları
- Beta bloker adı verilen kalp ve tansiyon ilaçları
- Antikolinerjik ilaçlar
- Vankomisin adı verilen antibiyotik
- Amfoterisin B adı verilen mantar ilacı
- Tiamin (B1 Vitamini)
- Böcek ve yılan ısırıkları
- Ateşli enfeksiyon hastalıkları
- Aşılar
Diffüz kutanöz veya sistemik mastositozu olan hastalarda, özellikle kan triptaz seviyesi yüksekse, anestezi almadan veya ilaçlı film çekilmeden önce alerjik reaksiyon şiddetli olabileceği için özel olarak dikkat edilmelidir.
Daha önce tetikleyici bir durum nedeniyle anafilaksi adı verilen ölümcül alerjik reaksiyon geçiren kişilerde, belirtiler şiddetlendiğinde kullanabileceği adrenalin iğneleri bulunmalıdır.
Kutanöz mastositoz için kullanılan ilk tedavi antihistaminik adı verilen kaşıntı ilaçlarıdır. Bu ilaçlar genelde var olan döküntülerin azalmasını ve kaşıntının hafiflemesini sağlar. Bunun dışında “montelukast” içeren ilaçlar, “kortizon”lu kremler, fototerapi (ışık tedavisi) kullanılabilir.
Sistemik mastositozun tedavisinde başlıca “imatinib” gibi tirozin kinaz inhibitörü ilaçlar kullanılır. Agresif sistemik mastositoz ve lösemi gibi kanserlere dönüşme durumunda ise kemoterapi, kemik iliği nakli gibi tedavilere ihtiyaç duyulur.
Mastositoz İyileşir mi?
Kutanöz mastositozun iyileşme durumu ilk semptomların oluştuğu yaşa göre değişiklik gösterir. Bebeklerde mastositoz genelde iyi bir şekilde ilerler ve kendiliğinden geçme olasılığı yüksektir. 2 yaşından önce başlayan hastalıkta, %80’den fazla çocukta, genellikle ergenlik döneminden önce kutanöz mastositoz kendiliğinden iyileşir. Mastositom adı verilen tümör benzeri yapılar da birkaç yıl içinde iyileşme eğilimindedir.
Ancak 2 yaştan daha sonra başlayan döküntülerin olması, ergenlik döneminde lezyonların geçmemesi, dalak, karaciğer gibi organlarda açıklanamayan bir büyüme olması, kan testlerinde anormallik görülmesi gibi durumlarda diğer organları da etkileyen sistemik mastositoz yönünden dikkatli olunmalıdır.
Mastositoz Bulaşıcı mı?
Mastositoz, hastanın vücudundaki kan hücrelerinin ve kemik iliğinin anormal çalışmasından dolayı ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu nedenle mastositoz bulaşıcı değildir.
