Büllöz Pemfigoid Nedir?
Büllöz Pemfigoid Nedir?
Büllöz pemfigoid, büyük, sıvı dolu kabarcıklara neden olan nadir bir cilt hastalığıdır. En sık 60 yaş üstü yaşlılarda görülür. Karnın alt kısmı, uyluk bölgesi, koltuk altı gibi bölgeler en sık görülen yerlerdir.
Büllöz pemfigoid, bağışıklık sisteminin anormal çalışarak cildin dış tabakasının altındaki yapıya saldırması sonucu ortaya çıkar.
Büllöz pemfigoide bağlı su toplayan bölgeler birkaç ay içinde genelde kendi kendine kaybolur. Ancak hastalık tedavi altında olmadığında tekrarlama eğilimindedir.
Büllöz Pemfigoid Belirtileri
- Su toplayan kabarcıklar oluşmadan haftalar veya aylar önce ciltte kaşıntı ve kızarıklık
- Genellikle ciltte koltuk altı, kasık gibi kıvrım bölgelerinden başlayan, dokunulduğunda kolaylıkla patlamayan büyük kabarcıklar (gergin bül)
- Kabarcıkların etrafındaki cildin normal, kırmızımsı veya normalden daha koyu olması
- Egzama veya kurdeşen benzeri döküntüler
- Ağızda küçük kabarcıklar ve patlamaları sonucu oluşan yaralar
- Ciltte patlayan kabarcıklar sonrası oluşan kabuklu yaralar
- Ciltte oldukça şiddetli olabilen kaşıntı
Büllöz Pemfigoid Nedenleri
Büllöz pemfigoidin nedeni bağışıklık sisteminin anormal çalışmasıdır. Bağışıklık sistemi normalde bakterilerle, virüslerle veya diğer zararlı olabilecek yabancı maddelerle savaşmak için antikorlar üretir.
Ancak büllöz pemfigoid hastalığında nedensiz bir şekilde cildin kendisine de antikor üretilir.
Büllöz pemfigoidde bağışıklık sistemi, cildin dış katmanını (epidermis) alttaki cilt kısmı olan dermise bağlayan hemidesmozom adlı yapılara karşı antikor üretir.
Büllöz pemfigoidi başlatan neden genellikle net olarak yoktur. Ancak aşağıdaki durumlar hastalığı tetikleyebilir:
İlaçlar: Etanersept, sülfasalazin, furosemid (Lasix) ve penisilin gibi birçok ilaç büllöz pemfigoide neden olabilir.
Fototerapi ve Radyoterapi: Vitiligo gibi cilt hastalıklıklarını tedavi etmek için kullanılan fototerapi ve bazı kanserleri tedavi etmek için kullanılan radyoterapi büllöz pemfigoidi tetikleyebilir.
Diğer Hastalıklar: Sedef hastalığı, liken planus, diyabet, romatoid artrit, ülseratif kolit ve multipl skleroz gibi bağışıklık sistemini ilgilendiren diğer hastalıklar büllöz pemfigoidi tetikleyebilir.
Yaş: Büllöz pemfigoid en sık 60 yaş üstü yaşlı erişkinlerde görülür ve risk yaşla birlikte artar.
Büllöz Pemfigoid Teşhisi
Deride görülen döküntüler doktor tarafından görülüp muayene edildiğinde büllöz pemfigoid hastalığından şüphelenilir. Ancak yanının doğrulanması için biyopsi gerekir.
Büllöz Pemfigoid Tedavisi
Büllöz pemfigoid tedavisinin amacı, hastalığı olabildiğince kontrol altına almak ve kaşıntıyı azaltmaktır.
Kortizonlu kremler: Vücudun sadece birkaç yerinde bulunan ve yaygın olmayan büllöz pemfigoidde ilk öncelikle “dermovate” gibi güçlü kortizon içeren kremler kullanılır. (Dermovate nedir, nasıl kullanılır?)
Bu kremler günde iki kez kullanılır ve su toplamış kabarcıkların üstüne sürülür. 3 ay boyunca düzenli kullanılmasına rağmen gerileme olmayan hastalarda diğer tedavilere geçilir.
Kortizonlu haplar: Büllöz pemfigoidde kortizonlu haplar en sık kullanılan tedavilerden biridir. Özellikle krem tedavisine yanıt vermeyen hastalarda haplara geçilir. Bu haplara yanıt alındıkça doz azaltılır ve kesilir.
Uzun süre kortizon içeren ilaçların kullanımında kemiklerde ve kaslarda zayıflama, tansiyon ve şeker yüksekliği, enfeksiyon riskinde artış gibi yan etkiler görülebilse de büllöz pemfigoidde kullanılması doktor tarafından belirlenmelidir.
Diğer ilaçlar: Kortizon kullanılamayan hastalarda veya şiddetli hastalığı olanlarda kortizona ek olarak bağışıklık sisteminin anormal çalışmasını düzenleyen ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçlardan başlıcaları azatioprin (Imuran) ve mikofenolat mofetildir.
Bunların dışında rituximab ve metotreksat diğer kullanılabilecek ilaçlardandır.
Büllöz Pemfigoid Hastalarına Öneriler
- Yara bakımı ciltte oluşan kabarcıkların sonrasında enfeksiyon kapmaması için oldukça önemlidir. Kabarcıklar çok büyüdükleri takdirde ince uçlu mikropsuz, steril bir iğne ile patlatılabilir. Ancak soyulan deri kısmı asla kopartılmamalı, eski yara yerinde kalmalıdır.
- Ayaklarda ve ellerde oluşan kabarcıklar yürümeyi veya günlük aktiviteleri zorlaştırabilir. Bu durumda bir süre rutinlere ara vermek gerekebilir.
- Döküntülerin olduğu bölgeler uzun süre güneşe maruz bırakılmamalıdır.
- Ağızda döküntü oluştuğu durumda ağrıyı arttıracak sert yiyeceklerden kaçınmak gerekir.
